İçerik
Churg-Strauss Sendromu, günümüzde Eozinofilik Granülomatoz ve Polianjit (EGPA) olarak da bilinen, nadir görülen bir otoimmün vaskülit hastalığıdır. Bu karmaşık rahatsızlık, küçük ve orta boyutlu kan damarlarının iltihaplanması (vaskülit) ve kanda eozinofil adı verilen beyaz kan hücrelerinin anormal derecede artması ile karakterizedir. EGPA, genellikle astım ve alerjik rinit gibi alerjik durumlarla ilişkilidir ve birden fazla organ sistemini etkileyebilir.
Churg-Strauss Sendromu’nun Evreleri ve Belirtileri
EGPA genellikle üç aşamalı bir süreçte ilerler:
Alerjik Evre: Bu evrede, hastalar genellikle astım, alerjik rinit (saman nezlesi) ve sinüzit gibi alerjik belirtiler gösterirler. Bu belirtiler yıllarca sürebilir.
Eozinofilik Evre: Bu aşamada, kanda eozinofil seviyeleri belirgin şekilde yükselir (hipereozinofili). Bu durum, başta akciğerler olmak üzere çeşitli organlarda iltihaplanmaya yol açabilir. Akciğerlerde eozinofilik pnömoni olarak bilinen bir durum gelişebilir.
Vaskülitik Evre: Hastalığın bu en ciddi evresinde, kan damarları iltihaplanır. Bu durum, etkilenen organlara kan akışının azalmasına ve doku hasarına neden olabilir.
EGPA’nın belirtileri, etkilenen organlara bağlı olarak değişir. En sık görülen belirtiler şunlardır:
- Solunum Sistemi: Astım (özellikle yetişkin başlangıçlı), nefes darlığı, öksürük, hırıltı, sinüs problemleri.
- Cilt: Döküntüler, nodüller (cilt altında küçük yumrular), purpura (küçük kan damarlarından kan sızması sonucu oluşan morluklar).
- Sinir Sistemi: Periferik nöropati (ellerde ve ayaklarda uyuşma, karıncalanma, ağrı veya güçsüzlük), mononörit multipleks (tek tek sinirlerin etkilenmesi).
- Gastrointestinal Sistem: Karın ağrısı, ishal, bulantı, kusma.
- Kalp: Miyokardit (kalp kası iltihabı), perikardit (kalbi çevreleyen zarın iltihabı), kalp yetmezliği.
- Diğer: Yorgunluk, ateş, kilo kaybı, kas ve eklem ağrıları.
Churg-Strauss Sendromu’nun Nedenleri ve Risk Faktörleri
EGPA‘nın kesin nedeni bilinmemektedir. Ancak, otoimmün bir süreç olduğu düşünülmektedir. Bu, bağışıklık sisteminin yanlışlıkla vücudun kendi dokularına saldırdığı anlamına gelir. Genetik yatkınlık ve çevresel faktörlerin (örneğin, alerjenler, enfeksiyonlar) EGPA gelişiminde rol oynayabileceği düşünülmektedir. Astım ve alerjik rinit öyküsü olan kişilerde EGPA riski daha yüksektir.
Churg-Strauss Sendromu Tanısı
EGPA tanısı, klinik belirtiler, fizik muayene, laboratuvar testleri ve görüntüleme yöntemlerinin bir kombinasyonu ile konur. Tanısal testler şunları içerebilir:
- Kan Testleri: Eozinofil sayımı, inflamasyon belirteçleri (ESR, CRP), ANCA (anti-nötrofil sitoplazmik antikor) testi.
- Doku Biyopsisi: Etkilenen dokudan (örneğin, akciğer, cilt, sinir) alınan bir örnek mikroskop altında incelenir.
- Görüntüleme Yöntemleri: Akciğer grafisi, bilgisayarlı tomografi (BT), manyetik rezonans görüntüleme (MRG).
- Sinir İletim Çalışmaları ve EMG: Sinir fonksiyonunu değerlendirmek için.
Churg-Strauss Sendromu Tedavisi
EGPA tedavisi, iltihabı kontrol altına almayı ve organ hasarını önlemeyi amaçlar. Tedavi genellikle şunları içerir:
- Kortikosteroidler: Prednizon gibi ilaçlar, iltihabı hızla azaltmak için kullanılır.
- İmmünsüpresan İlaçlar: Siklofosfamid, metotreksat veya azatiyoprin gibi ilaçlar, bağışıklık sistemini baskılamak için kullanılır.
- Biyolojik Ajanlar: Mepolizumab gibi anti-IL-5 antikorları, eozinofil seviyelerini düşürmek için kullanılabilir.
Tedavi, hastanın durumuna ve hastalığın şiddetine göre kişiselleştirilir. Düzenli takip ve doktor kontrolü önemlidir.
Churg-Strauss Sendromu (EGPA), erken teşhis ve uygun tedavi ile kontrol altına alınabilen ciddi bir hastalıktır. Belirtileri fark eden kişilerin vakit kaybetmeden bir doktora başvurması önemlidir.